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Soutenance Eloïse BAUDOU – 29/06/2022

Mercredi 29 Juin 2022 à 15h Salle conférence 1er étage Pavillon Baudot CHU Purpan.

«Apprentissages procéduraux perceptivo-moteurs dans la NeuroFibromatose de type 1 et suite à une Tumeur de la Fosse Postérieure pédiatrique irradiée ou non irradiée: Études comportementales et en IRM fonctionnelle de repos»

Membres du jury:

Laetitia PADOVANI, Rapporteure
Eric BOUFFET, Rapporteur
Claire MAYOR-DUBOIS, Examinatrice
Patrice PERAN, Examinateur
Yves CHAIX, Directeur de thèse
Anne LAPRIE, Co-directrice de thèse

Résumé

L’acquisition de nouvelles habiletés motrices, associée à la pratique ou à l’expérience, est fondamentale dans le développement psychomoteur de l’enfant. Ces mécanismes d’apprentissage procéduraux impliquent l’apprentissage de séquence, sous-tendu principalement par le striatum et les circuits cortico-striataux ; et l’adaptation motrice, sous- tendue par le cervelet et les circuits cortico-cérébelleux. Les études qui composent cette thèse avaient pour objectif principal de caractériser les capacités d’apprentissage procédural moteur et leurs substrats en imagerie fonctionnelle de repos dans deux populations cliniques, la neurofibromatose de type 1 (NF1) et suite à une tumeur de la fosse postérieure (TFP) pédiatrique.

La première partie de ce travail explore l’apprentissage de séquence motrice, à l’aide de la tâche de temps de réaction sériels, chez des enfants NF1. A l’échelle du groupe cet apprentissage est préservé, mais à l’échelle individuelle la présence d’objets brillants non identifiés (OBNI), témoins d’anomalies sous-corticales de la myélinisation, caractéristiques de la NF1, semble associée à une altération de l’apprentissage de séquence. Une hyperconnectivité de repos dans les circuits pariéto-striataux, en lien avec les habiletés motrices globales telles que mesurées à la batterie d’évaluation des mouvements de l’enfant (M-ABC), est retrouvée de façon relativement similaire à ce qui a été montré chez les enfants porteurs de trouble du développement de la coordination.

La deuxième partie de ce travail explore l’apprentissage de séquence motrice à l’aide de la même tâche, ainsi que l’adaptation motrice à l’aide d’une tâche d’écriture en sens non conventionnel chez des participants guéris d’une TFP pédiatrique. La prise en charge des TFP varie selon le type histologique incluant une chirurgie d’exérèse pour les astrocytomes pilocytiques, une chirurgie et une irradiation focale pour les épendymomes et l’association de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie pour les médulloblastomes. La radiothérapie est un facteur de risque cognitif maintenant bien établi chez les enfants suite à la prise en charge d’une tumeur cérébrale. L’objectif était d’évaluer l’impact de la tumeur et de sa chirurgie ainsi que celui de l’irradiation cérébrale des structures cérébelleuses et striatales sur les apprentissages procéduraux moteurs. L’adaptation motrice est altérée suite à une TFP, et des atypies dans la connectivité fonctionnelle de repos dans les réseaux cortico-cérébelleux de repos sont retrouvées en faveur de séquelle de la tumeur et de sa chirurgie. Un tiers des participants avec TFP irradiés présentent une altération de l’apprentissage de séquence motrice. Des atypies dans les réseaux cortico-striataux de repos sont retrouvées chez les participants avec TFP irradiés, à type d’hyperconnectivité dans les régions motrices, corrélées à l’apprentissage spécifique de séquence, et d’hypoconnectivité dans les régions frontales et précunéales dépendant de la dose d’irradiation aux structures striatales.

En résumé, les études comprises dans la présente thèse ont approfondi nos connaissances des capacités d’apprentissage moteur dans les contextes d’une pathologie génétique, modèle de trouble du neurodéveloppement, la NF1 et d’une atteinte lésionnelle tumorale de la fosse postérieure pédiatrique. Les atteintes de la substance blanche dans les régions sous-corticales, dont les OBNI sont le témoin chez les NF1, et secondaires à l’irradiation cérébrale pourraient être une explication commune des mécanismes d’altération des apprentissages moteurs sériels.

Mots clés : Neurofibromatose de type 1; Tumeur de la fosse postérieure ; apprentissage procéduraux ; SRTT ; adaptation motrice ; Striatum ; Cervelet ; Connectivité fonctionnelle de repos ; Radiothérapie.